宜都枝城25岁龙凤胎产妇患罕见病命悬一线

忧伤后的快乐

她是刚刚产下龙凤胎的年轻妈妈，却没来得及享受新生命降临的喜悦，便因急性妊娠脂肪肝住进了ICU（重症监护室）。医生说，这是妊娠末期，发病率仅为13万分之一的孕妇罕见病。今早，记者在宜昌市中心医院门诊部8楼ICU，见到了守候着赵婷的一家老小，从17日至今门外的他们眼巴巴地盯着病房，寸步未离。

25岁的赵婷，宜都枝城人，丈夫艾建国是夷陵区三斗坪石板村人，大女儿才3岁多。12月17日凌晨1点，身怀二胎的赵婷在枝城当地医院产下一对龙凤胎后大出血，连夜转至宜昌市中心医院ICU救治。“她现在肝功能丧失，只能靠血浆置换、器械维持生命，每天花费要两三万，要想恢复大概需要25万。”病房外，一脸胡渣的艾建国几度哽咽，夫妻俩上有老下有小，一家十口都靠两人在上海打工维持生计，生活虽艰苦却是快乐的，没想到这样的意外突然将一切打碎。石板村妇女主任艾贵兰随后也向记者证实了这一情况，艾建国的父母在家务农打零工，收入微乎其微，家里全靠两个年轻人顶着。而据该院医生李华介绍，急性妊娠脂肪肝非常罕见，至今遇见过7例存活1例，赵情的病情严峻，“我们会尽最大的努力，用最好的药去救她。”

“哪怕只有一线生机，我们都不会放弃。”昨日，家人朋友开始为躺在病床上的赵婷奔走呼吁，24小时不到，通过三斗坪镇政府、石板村等几处捐款，朋友圈捐助等多种方式筹款3万余元。但就目前而言，也只是杯水车薪，亟盼各界爱心人士伸出援手。如果您愿意慷慨解囊，如果您可以助一臂之力，帮帮这位还有3个孩子需要抚养的年轻妈妈，请速速拨打热线13669071221。

NEW阿江

确实蛮照业

但是说句不好听的话啊，屋里既然照业，一二十万的存款都没有居然还敢生二胎？也不是说剥夺个人生育的权力啊，但是儿生下来总还是需要拿钱来养活卅，一点抵御意外的能力都没有，那几个儿又怎么好养活呢？一点责任感都没有，出事了找亲戚朋友借钱都不得力只会伸手找社会。（这不是我个人偏见，都分享到我们宜昌的QQ群里了，几个朋友都这么说。）

NEW阿江

四季很晴 发表于 2015-12-23 21:40
既然晓得不好听，就不要说，好歹也是生病，换做你媳妇，你会怎么办，

本来不想回复你的，但是你的评论让外人看来我这人好像不知趣一样。

首先我要告诉你忠言逆耳。其次有个什么样的能力，能不能再生二胎，自己心里有个底，多大的脚才能穿多大的鞋，大了小了都不合身，不做自己能力范畴外的事。其三论坛是自由的，也是个直言不讳的人，既然8楼有人支持我的说法，就证明我还是清白的。其四如果是我媳妇，我家庭能有这个能力去支付这个费用，社会不欠我任何债。其五当然我也没有指责帖子中的事件怎么样，只是就事论事，作为一个成年人应该有家庭责任感，要知道做自己范畴以内的事。这又回到了我4楼的问题，二胎怎么去保证能好好教育好孩子，国家之前是提倡少生优生的，因为现在的孩子很多由于家庭环境教育的影响而长大走上邪路的。最后我希望我以后的帖子你尽量保留意见，因为人以类聚，物以群分，你我意见始终不能苟同。再个在你洗车的帖子里面，我给你回复的都不是我一个人的看法，还是有很多人跟我意见统一的，不管讲的事例还是什么都是真人真事，我不是一个喜欢说白话的人，你开始是改的评论（还给我发了个站内信，我也没说什么），最后说都没给我说倒给我把评论直接删了，我没有删除你回复的权力，所以也请你保留意见。还有你并没有在意我把你QQ拉黑名单在1年前，我在我空间秀我跟我女朋友的合照的时候，十几个人回复祝福的话，只有你一人当头一棒（回复的是：“至于吗？”我想大致的意思是至于在自己QQ空间里面秀吗？）可是你跟你男朋友的都秀到爱宜都网了，我看到了可只是冷笑了一下，我可什么话都没说！（我想我至于有必要去说“至于吗”）是个人都会秀爱情。所以你的评论我至今留在空间里，当初我没删，我想我至于吗？

ydnn

NEW阿江 发表于 2015-12-23 18:49
确实蛮照业

但是说句不好听的话啊，屋里既然照业，一二十万的存款都没有居然还敢生二胎？也不是说剥夺个 ...

我支持你的说法。

如果做大人的不能为孩子提供一个良好的生活环境的话，最好不要生孩子，或者等经济基础稳定点再生，更或者孩子有爱因斯坦的天分，否则是受罪。

凡是，看淡些

祝病人早日康复

gaoluhai

確實不容易啊

石头

祈祷！！
来自: 微社区

飞翔的蜘蛛

无论怎么说，都希望你们一家能挺过这个难关，也希望能够引起政府相关部门的注意

宜都人

为什么这段时间微信朋友圈也经常有这样的报道
来自: 微社区

yueshendian2

少生优生，不过生搭还是为她祈祷

美丽korea衣

既然提到了妊娠急性脂肪肝，分享一篇知乎文章

小G 5 2014-08-29 11:09:36
「立刻向患者家属发病危通知书！」凶险的产科罕见病一旦发生了…

最近的冰桶传递，让大家突然对一些罕见病感了兴趣。这里我就先说一个产科的罕见病，病例是以前写好了放在书里的，而且我觉得也算是有点干货，所以就贴在这里，欢迎大家把注意力重新转移到干货上来。

就先说病例吧。

那时候我刚刚独立值夜班不久，急诊来了一个孕妇。大约 34 周，先兆早产，宫缩很紧，宫口已经在开大了，根据孕周，虽然是早产儿，但是生出来存活率已经比较高了。孕妇住进来不久，就接到医院麻醉科老于头的电话，说这是他的一熟人，家里人要了解一下情况，顺便拜托照顾一下。我简单交代了一下情况，老于头说：“那了解了，反正孕周也差不多了，就生出来再看吧。我给她家里人说一声，你拜托产房帮忙照顾一下。”

没过多久，老于头电话又打来了：“她家里人让再给医生说一下，孕妇最近检查好像肝功能有点儿问题，肝酶好像一两百吧，也不是多大的事儿，你别忘了再复查一个就是了。”“好嘞，让她家里人放心吧！”我一边答应着，一边开始浏览这个病人的病史。

整个孕期好像没什么特殊情况，也不是高龄产妇，就是最近一次的血生化检查肝酶有点升高。看起来病人主要问题就是早产临产，既然孕周也不算太小了，那应该也没什么大问题了。然后我又简单的和病人聊了两句，得知她最近一两天好像胃口不是很好，感觉老公烧的菜不如以前好吃了。

“看来你老公的厨艺有待提高了啊！”——我还在和病人开着玩笑，丝毫没有意识到危险所在，以为这还是一个平静的夜班。

因为病人宫缩很紧，所以没过多久宫口就开全了，然后新生儿顺利娩出，接下来是胎盘娩出。这些，似乎也都在印证着我所以为的平静——分娩结束了，看来这个病人只是我这个夜班里一个毫无波澜的小插曲。

分娩结束没过多久，护士向我汇报，说产后出血有点多，性状有点像是不凝血。我马上过去查看，发现不断有鲜红色的血从阴道里细细的流出来。

“现在产后出血大约多少了？”

“大约三四百毫升吧，血压、脉搏、氧饱和度都一直正常。”

“哦，还不算太多。胎盘情况怎么样？”虽然还没有达到产后出血的诊断，但是，既然有出血的倾向了，那总要根据产后出血的处理流程进行排查了，所以，我一边按摩着宫底，一边询问胎盘情况。

“胎盘完整，宫缩情况也不算太差吧。”

“灯光帮我对一下，准备卵圆钳，我查一下软产道。”

虽然独立值夜班没多久，但是处理产后出血的基本流程总还是熟悉的。

我这正检查着宫颈呢，那边化验室的电话打过来了，说这个病人送去检查凝血功能的那根试管，好像血液取的有问题，要求重新采血。凝血功能检查，就是化验血液凝固的能力，检测血液凝固时间和血液当中凝血物质的数量。但偶尔有时候因为抽血的原因或者试管本身有问题，在送检之前血液就已经凝固了，消耗掉了血液当中的凝血物质，这样再去检测，就可能出现凝血时间过长，凝血物质减少的假象。这种事情以前也偶尔发生过，所以检验科要求重采标本。

“那就重新再抽一次血吧。对了，病人入院以后复查的肝功能怎么样？”我这一边检查着宫颈，一边让护士帮忙看一下肝酶的指标。

“稍微偏高一点儿，比之前降下来了。”

看来是好起来了，我一边这样想着，一边继续手里的活。

软产道检查了一遍，没有什么问题。但是，血没有一点要止住的意思，虽然出的不是很汹涌，但一直就那么默默的、细细的流着。

护士用称重法又估计了一下出血量，已经 600 多毫升了。

这时候，我隐约感觉这个病人好像有点不对劲了，现在的问题，不是产后出血量在多起来，而是一圈检查下来，找不到出血的问题所在！

于是，我拿起电话请示我的上级二唤医生——事实证明，这是那晚我做的最正确的决定！

“你说这个病人之前肝功能不好？”听完我的情况汇报之后，二唤医生问我。

“是的，肝酶有点升高，不过这次入院以后已经有点降下来了。”

“之前有什么症状吗？比如乏力或者消化道症状？”

消化道症状？这时候，我想起病人闲聊起说起的老公烧的菜不如以前好吃了。

“之前好像有过胃纳减退。”

“恶心呕吐呢？”

“这个好像没有。”

“这次入院后复查的肝酶下降了？”

“是啊。”

“胆红素呢？胆红素有没有升高？”

胆红素？我发现我还没有关注到这项指标！赶紧查看化验单——胆红素比之前明显升高了！

“那血糖呢？血糖有没有下降？”二唤继续追问。

“血糖？是的，血糖有点低。”

“凝血功能报告怎么样？”

凝血功能？这时候，我想起了化验室的那个电话：“化验室说标本可能有问题，重采之后，正在重新化验呢。”

“这个病人有问题，我马上到！”经过一番简单的询问之后，我好像从二唤的语气中听出了一丝紧张。

二唤很快赶到产房，简单复习了一下病史，看了一遍化验结果，就马上掏出手机给三唤打电话了：“霍主任吗？产房有个病人，很重，我现在考虑妊娠期急性脂肪肝，您来看一下吧！”

妊娠期急性脂肪肝，一直到我听到这个名字，我都还没有意识到问题的严重性，因为以前医学生的时候学到过脂肪肝，属于肝脏的一种可逆性病变，它的严重程度似乎和二唤的语气很不相称。

没过多久，三唤也马上来到产房，并且打电话询问凝血功能检查的情况。这时候，化验室说，第二管血还是有问题——血液不凝！

“是的，这不是标本采集的问题，病人凝血功能确实是有问题。”霍主任对化验室说。

“那么就是大问题了，因为凝血时间严重延长，纤维蛋白原严重下降了。”化验室马上发出了警报。

放下电话，霍主任说：“化验室证实了，严重凝血功能障碍，大量的凝血物质被耗竭，现在病人已经发生严重 DIC，赶紧联系 B 超检查，通知 ICU 和血库要血，红细胞、血浆都要，申请纤维蛋白原和凝血酶原复合物！”

DIC 就是弥漫性血管内凝血，是血液中大量的凝血物质被耗竭掉之后，继发的血液不凝，从而造成血流不止，然后进一步丢失凝血物质，造成恶性循环，最终造成失血性休克，直至死亡。

“小田，你马上记录病程，并且向患者家属发书面病危通知书！”霍主任转头对我说。

记录病程，书到用时方恨少啊！我赶紧翻书才知道，原来一个如此凶险的罕见病让我给碰上了——妊娠期急性脂肪肝！

妊娠期急性脂肪肝不是普通人体检时候 B 超报告的那个脂肪肝，而是一种妊娠期所特有的疾病，又称为妊娠期特发性脂肪肝。这是一种比较罕见的妊娠期并发症，对于母亲和胎儿都有致命的影响。

妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期发病，发病率低，大约 1/7000~1/16000，但是死亡率高，有报道，妊娠期急性脂肪肝排在孕产妇死因的第六位。这种疾病一般发生在孕晚期，病情进展很快，刚开始通常有上腹部疼痛、胃纳差、恶心呕吐等上消化道症状，然后进一步发展可以快速出现肝功能衰竭。在实验室检查上，可以表现为严重的凝血功能障碍，肝脏功能的衰竭，严重的低血糖和血尿酸升高。

比如在这个病人身上就有比较典型的表现，她在前几天就出现了明显的消化道症状，只是被我错误的以为是老公的厨艺问题。而肝功能的化验检查中，提示了肝酶的升高，并且在随后的复查中，肝酶出现了下降，这让我错误的解释为病情的好转——其实恰恰相反，因为在肝酶下降的同时，还出现了胆红素的升高，这在医学上称为胆酶分离！胆酶分离是指肝酶的升高和胆红素的升高不平行，甚至出现肝酶的下降。这是因为肝细胞的大量坏死，对胆红素的处理能力显著下降，因此出现胆红素上升；而同时转氨酶由于已经维持相当长时间的高水平，从而进行性耗竭。这是肝功能严重衰竭的一个表现。虽然在读书的时候，对这个概念背诵的滚瓜烂熟了，但是，真正在临床上见识到的时候，我还是遗憾的把它给错过了！这个病人另外一个典型表现就是凝血功能的异常，但是错以为是标本采集出了问题，还是没有引起重视。

所以，罕见病的可怕之处，除了因为它的罕见造成了在治疗上缺乏理想的手段之外，还有就是对于医生而言，它总是不期而至。我们可以预约门诊，预约手术，但是没办法预约病种，你不知道你的下一个病人是什么情况，是不是就是这么一个让人头疼的罕见病。

当然，更可怕的是，不期而至的罕见病，还碰上了像我这样的青涩菜鸟医生。我的这个病例，就向大家展示了一个菜鸟医生，是怎么漏诊一个严重罕见病患者的经过。我们的医学院学习、考试，这些罕见病都不是重点内容，考试最多就是个填空选择。就像这个妊娠期急性脂肪肝吧，恐怕考试提都不会提到，那么学生也就不会去重视它。就算我是一个妇产科医生，在我那时值班的时候，对它也是毫无了解，这就给工作带来了隐患。我们做医学生的时候，考试是有重点非重点的；但是，真正工作以后就会发现，病人生病的时候是不会挑着“重点”去生的。工作以后什么是重点？只要病人会得的病，就都是重点；你错过哪个都不是扣分的问题了，那可能就是一条命。

因为对疾病缺乏足够的认识，我错过了好几个本可以发现问题的机会，但是，好在有一个机会我没有错过，那就是病人住院后很快就结束分娩了——当然，这个机会不是我主动去把握的，而是它自己来的。因为对于妊娠期急性脂肪肝的治疗，除了积极护肝和纠正凝血功能之外，一个几乎是最重要的治疗就是——立即终止妊娠！谢天谢地，这个病人从住进医院到孩子生出来，经历时间很短，这也就相当于误打误撞的给予了最最重要的治疗，运气不可谓不好啊！所以，也要借此机会说一句，先兆早产原因很多很复杂，不能一有早产先想到保胎，很有可能那就是孕妇的一种自我保护机制的启动。

后来病人情况稳定了之后，二唤对我说：“病人是命大，也算是你小子命大，毛病没诊断出来，治疗倒是没怎么耽误。要是病人没有那么快生出来，或者你给她继续保胎了，那她就真的是没希望了——那么，你小样的也完蛋了！”

当时我就感觉衣服被后怕的冷汗湿透了。

一年前，我曾经科普过一种分娩期的罕见病，叫做羊水栓塞，当时并没有多少人关注。直到前些天的一次医疗事件，大家才认识到这个疾病。现在的冰桶传递让大家认识到了 ALS，不过，可能更多的人其实只是看到了倒冰水的热闹。其实，如果你不是罕见病的患者，也不是接触到罕见病的医生，那么，这些罕见病真的离你很远，也就很难体会到患者的痛苦、危险和医生的紧张、无奈。

既然冰桶传递让大家关注到了罕见病，那么，我也想借此来提醒大家，罕见病之所以需要大家关注，不是因为它罕见，而是说，万分之一发病率的疾病，也照样有人得，而且，如果乘以很大的人口基数的话，实际上的患病人数并不少。所以，因为基数不同，医学上的统计概率，和平时我们所说的一些概率还真的有所不同。如果你说今天下雨的概率是万分之一，那么就等于说今天是晴天；但是，如果某种疾病发病率是万分之一，那么这种疾病是一定会有人得的，而且，如果你是医生，没准儿明天你就会碰上一个。

美丽korea衣

希望早日康复！！！

四季很晴

NEW阿江 发表于 2015-12-23 18:49
确实蛮照业

但是说句不好听的话啊，屋里既然照业，一二十万的存款都没有居然还敢生二胎？也不是说剥夺个 ...

既然晓得不好听，就不要说，好歹也是生病，换做你媳妇，你会怎么办，
来自: 微社区

四季很晴

祈祷吧，宝宝好可爱
来自: 微社区

香飘飘

生二胎怎么不考虑实际情况呢

天天来AYD

希望病人能快点好起来！

磨人的小妖精

当事人找你借钱了吗？
来自: 微社区

磨人的小妖精

ydnn 发表于 2015-12-23 20:54
我支持你的说法。

如果做大人的不能为孩子提供一个良好的生活环境的话，最好不要生孩子，或者等经济基 ...

别人找你们借钱了吗？没钱别人就不能生孩子吗？要是你们以后生了病 别人说没钱你生什么病你会怎么想？

匿名用户

家庭不好还敢生二胎？？？？我佩服你们的胆量！

NEW阿江

四季很晴 发表于 2015-12-23 21:40
既然晓得不好听，就不要说，好歹也是生病，换做你媳妇，你会怎么办，

论坛明%%%感%%%词过%%%滤太N%%%B了，我也生怕你有后%%%台审%%%核%%%通不过，但我迫切希望你能看见我所说的。所幸我直接给你作张图出来！